ДЕФИЦИТ МЕДИ как гематологическая проблема
Л.Б. Филатов |
полный текст статьи (.pdf - 335 кб) |
В работе (Клиническая онкогематология 2010, №1, С.68-72) рассмотрены вопросы патогенеза, клиники, диагностики и лечения дефицита меди.
Дефицит меди – редкая причина цитопении. Для дефицита меди наиболее характерна анемия в сочетании с нейтропенией, реже развивается тромбоцитопения. При исследовании костного мозга обнаруживаются миелодиспластические изменения (кольцевые сидеробласты, цитоплазматическая вакуолизация эритроидных и миелоидных предшественников, отложение железа в плазматических клетках). У большинства больных возникает поражение нервной системы – миелонейропатия, напоминающая подострую комбинированную дегенерацию при дефиците витамина В12.
Основные причины дефицита меди у взрослых:
- длительное парентеральное/ зондовое энтеральное питание без достаточного количества меди;
- нарушение всасывания меди (после операций на ЖКТ, при заболеваниях кишечника, при избыточном поступлении цинка в организм).
Для выявления дефицита меди необходим скрининг содержания меди и/ или церулоплазмина в сыворотке крови при наличии:
- неясной цитопении (особенно в сочетании с необъяснимыми неврологическими симптомами, а также – у больных после резекции желудка, тонкого кишечника, бариатрических операций);
- миелодиспластических изменений в костном мозге без цитогенетических нарушений.
Диагноз дефицит меди устанавливается на основании снижения концентрации меди и/ или церулоплазмина в сыворотке крови.
Лечение препаратами меди обеспечивает быстрый и полный гематологический ответ. Неврологические нарушения не всегда поддаются полному регрессу, что обусловливает важность своевременной диагностики дефицита меди.
Работа предназначена для гематологов, невропатологов, терапевтов.
Ключевые слова: дефицит меди, медь-дефицитная анемия, анемия, нейтропения, миелодиспластический синдром, сидеробластная анемия, неясная цитопения, необъяснимые неврологические симптомы, резекция желудка, тонкого кишечника, бариатрические операции